Institut Sud Aquitain de la Main et du Membre Supérieur

 

Les pathologies traités à l'espace main peuvent être traumatiques, rhumatiques, neurologiques ou métaboliques. Le suivi des patients s'établi le jour du traumatisme jusqu'à la réprise des activités socio-professionnelles. Cliquez sur les liens pour avoir des détails sur les pathologies que nous traitons le plus souvent.

La maladie de Dupuytren

La maladie de Dupuytren est une pathologie touchant l’aponévrose palmaire moyenne et les aponévroses digitales, entraînant la formation de brides et de nodules.

Elle peut être à l’origine de rétractions importantes entraînant la flexion des articulations métacarpo-phalangiennes, inter-phalangiennes proximales et plus rarement inter-phalangiennes distales. 

 

 

I. Historique

 

C’est le 5 décembre 1831 que le Baron Guillaume Dupuytren décrivit cette pathologie lors d’une leçon orale à l’hôpital Dieu.

Il avait réalisé auparavant une chirurgie le 12 juin 1831, dont voici la description : 

 

Incision transversale en regard de la MCP du IV: section de l’aponévrose, extension facile du IV, rien sur le V, malgré le passage du bistouri en sous cutané vers le V.

Incision transversale au niveau de l’IPP du V: débloque le doigt de la paume. Prolongement de l’incision de la MCP du IV et section aponévrotique: pas de mieux sur l’extension.

Incision transversale face à PI: extension complète.

Pansement et attelle d’extension qui sera refaite à 48 h

Phase de cicatrisation sur 22 jours

l’attelle est gardée un mois puis “ auto-rééducation”, avec assouplissement progressif et résultat parfait le 5 Décembre.

 

La fin de la leçon orale et sa conclusion: 

«…les cas dont je vous ai parlé ainsi que l’opération que vous avez vu de vos yeux, établissent sans aucun doute que cette rétraction digitale, avec les caractéristiques que j’ai cité, est due à une contracture de l’aponévrose palmaire et principalement à ses extensions vers la base des doigts. Cet état pathologique peut être traité par des incisions transverses des ces expansions ainsi que de leur origine sur l’aponévrose palmaire. »

Pour Dupuytren , cette pathologie était d’origine professionnelle, liée à des micro-traumatismes.

La polémique veut que la première description date de 1777, par le chirurgien anglais  Henry Cline, qui préconisait un traitement par aponévrotomie sous cutanée.

Il y aura peu d’évolution de la prise en charge chirurgicale au 19 ème siècle, en dehors de Ferguson qui propose en 1842 des fasciectomies par de larges voies d’abord.

En 1900 Lexer propose propose une dermofasciectomie de toute la paume avec greffe de peau

En 1948  fasciectomie extensive sans excision cutanée, dont les résultats seront sources de nombreuses complications et de raideurs séquellaires.

A la même période,  Skoog réalise des fasciectomies sélectives, en limitant les dissections , ce qui améliore les résultats

Hueston démontre qu’il n’y a pas de récidive sous une greffe de peau (1960)

Mc Cash, en 1964 décrit une technique de paume ouverte, sans fermeture ni greffe de peau, réactualisant ainsi la technique de Dupuytren.

 

 

II. Rappels anatomiques

 

1. L’aponévrose palmaire moyenne

 

Elle s’étale en éventail entre les aponévroses thénariennes et hypothénariennes, dans le prolongement du long palmaire.

Elle se divise en 4 bandelettes pré-tendineuses qui bifurquent au niveau du pli palmaire distal pour former plusieurs plans fibreux:

 

- Superficiel qui se fixe sur le derme entre pli palmaire distal et le pli de flexion digital proximal (celui de la flexion des MP)

- Moyen qui se prolonge de part et d’autre des articulations métacarpo-phalangiennes pour participer à la formation de l’aponévrose digitale correspondante

- Profond qui se fixe sur la face palmaire de l’articulation métacarpophalangienne et plus distalement sur la gaine des fléchisseurs (au niveau de la poulie C1)

 

Notons également la présence de cloisons verticales au niveau du pli palmaire proximal, les cloisons de Legueu et Juvara, qui relient l’aponévrose palmaire moyenne à l’aponévrose profonde.

Ces cloisons délimitent 7 espaces qui contiennent alternativement le système fléchisseur et les pédicules vasculo-nerveux avec le lombrical correspondant.

 

 

 

2. Les aponévroses digitales

 

 

Le plan moyen des bandelettes pré-tendineuse forme 2 faisceaux qui se prolongent latéralement vers le doigt correspondant pour former les bandelettes sagittales (ou spirales) du doigt.

Ces bandelettes sagittales reçoivent des expansions du ligament natatoire pour former la lame digitale, qui protège le système vasculo-nerveux digital et fixe le revêtement cutané.

Cette lame émet des fibres au niveau de l’IPP pour former la bandelette rétrovasculaire, le ligament de Cleland et le ligament de Grayson.

 

Au niveau de P2, elle émet des fibres antérieures qui forment le ligament rétinaculaire oblique.

 

Il convient cependant d’individualiser quelques éléments de cette aponévrose:

 

- Ligament rétinaculaire oblique, amarré sur la gaine des fléchisseurs en regard de la diaphyse de P1, il passe en avant de l’axe de flexion de l’IPP pour rejoindre le système extenseur au niveau de l’IPD. Ce ligament permet le couplage des articulations IPP et IPD en flexion et en extension. Lors de la flexion de l’IPD, le ligament réticanulaire oblique se tend, entraînant automatiquemet l’IPP en flexion. Lors de l’extension de l’IPP, le ligament rétinaculaire oblique se tend, entraînant automatiquement l’IPD en extension.

 

- Ligament rétinaculaire transverse, amarré sur la poulie A3 pour sa moitié proximale  et sur la plaque palmaire et la capsule de l’inter-phalangienne proximale pour sa partie distale, il se dirige verticalement vers la bandelette latérale du système extenseur correspondante. Il favorise le déplacement palmaire des bandelettes latérales lors de la flexion de l’IPP. Il forme, avec le ligament rétinaculaire oblique, le ligament rétinaculaire latéral.

 

- Ligament rétinaculaire dorsal composée de la lame triangulaire et de fibres arciformes, il est tendu entre les 2 bandelettes du système extenseur. Il favorise le déplacement dorsal des bandelettes latérales lors de l’extension de l’IPP et limite leur glissement palmaire en flexion.

 

- Ligament de Cleland, tendu latéralement entre le squelette osseux et le derme, réalisant un cloisonnement frontal en arrière du pédicule vasculo-nerveux. En plus de son rôle de protection du pédicule, il fixe donc le derme au squelette fibreux. Certains auteurs ne le différencient pas de la bandelette rétrovasculaire. 

 

- Bandelette rétrovasculaire, issu de la lame digitale au niveau de l’IPP, elle cloisonne le pédicule vasculo-nerveux en arrière.

 

- Ligament de Grayson, issu de la lame digitale au niveau de l’IPP, il cloisonne le pédicule vasculo-nerveux en avant.

 

- Fibres longitudinales, en regard des plis de flexion des doigts (entre les coussinets cellulo-adipeux) elles fixent le derme au squelette fibreux, permettant une préhension efficace

 

 

 

¥ Système aponévrotique du 1er rayon Figure 7

 

 

Si les structures digitales du pouce sont comparables à celles des doigts longs, on observe toutefois des divergences en amont.

Les fibres les plus radiales de l’aponévrose palmaire se dirigent vers le pouce pour se diviser en 2 plans (au lieu de 3 pour les doigts longs), l’un superficiel sur le derme et l’autre plus profond sur la gaine du long fléchisseur.

Le ligament natatoire se prolonge en radial pour former le ligament commissural distal qui se fixe de part et d’autre de la gaine du long fléchisseur.

Le ligament transverse superficiel se prolonge en radial pour former le ligament commissural proximal qui se termine sur la gaine du long fléchisseur du pouce, formant avec la terminaison du ligament commissural distal un noeud fibreux important à la base du pouce.

 

 

 

 

III. Anatomopathologie

 

 

On décrit trois stades

- Stade initial de prolifération fibroblastique 

- Stade intermédiaire intermédiaire , mixte , fibroblastique et d’organisation du collagène par une prolifération des myofibroblastes

- Stade  terminal essentiellement d’organisation d’un collagène mature

 

 

1. Expression anatomique

 

Les nodules : essentiellement palmaires, ils envahissent progressivement le tissus cellulo-graisseux et adhèrent fortement à la peau.

En aucuns cas, ils ne sont responsables de rétraction articulaire.

 

Les Brides :

Elles expriment la maladie, et ce sont elles qui entrainent les rétractions articulaires

On retrouve des brides palmaires pré-tendineuses

et des brides digitales, médianes, spirales, latérales et rétro-vasculaires.

Elles entrainent la rétraction de la MP, de l’IPP rarement de l’IPD, cette dernière peut même être en hyper-extension par lésion de type boutonnière.

Au contraire de la MP, l’IPP aura tendance à l’enraidissement.

 

Répartition anatomique :

Par ordre de fréquence décroissante, pour les doigts longs : V, IV,III, II .

Le pouce est atteint selon les études dans 10 à 35 % des cas

 

 

2. Épidémiologie

 

 

La maladie de Dupuytren touche essentiellement la population masculine blanche d’Europe du Nord à partir de la quatrième décennie.

Elle est exceptionnelle dans la population noire.

Dans 25 % des cas on retrouve une hérédité, liée à un gène autosomique récessif.

 

Affections associées :

 

L’alcoolisme entraine un doublement du risque, encore plus important en cas de cirrhose alcoolique.

 

Le diabète, avec une corrélation avec  de l’ancienneté du diabète.

Après 20 ans d’évolution 67 %  des diabétiques ont un Dupuytren., mais limité et le plus souvent non chirurgical.

 

Les épileptiques doublent le risque de voir se développer la maladie

 

Les traumatismes ainsi que le travail manuel ne présentent aucune preuve statistique de favoriser l'apparition d'une maladiue de Dupuytren mais il s’agirait plutôt d’un facteur déclenchant une prédisposition.

 

Diathèse :

 

La maladie est d’autant plus grave et récidivante, qu’elle commence précocement, qu’elle est bilatérale, que l’on retrouve une hérédité et/ou un caractère ethnique.

L’association avec Knuckles pads, Ledderhose et la présence d’une atteintes des doigts latéraux sont des facteurs péjoratifs.

 

 

IV. Signes cliniques et paracliniques

 

 

L’examen clinique permet de poser le diagnostic à lui seul.

 

On observe des rétractions systématiquement en flexion pour les MP et IPP mais parfois en hyperextension au niveau de l’IPD.

La palpation objective un épaississement des tissus atteints avec une induration en regard des brides et des nodules.

L’atteinte du ligament natatoire (ou commissural distal pour le pouce) limite l’ouverture commissurale et peut occasionner des phénomènes de macération.

 

En cas d’incapacité à poser la main à plat sur une table, il convient de prendre un avis spécialisé afin d’éviter des rétractions tissulaires importantes qui peuvent compliquer l’acte chirurgical.

 

La topographie des lésions, qui dépend des éléments aponévrotiques atteints, est résumée par la cotation de Tubiana et Michon Figure 9 

 

A noter quelques manifestations plus rares de cette affection:

 

- «Knuckle pads» ou nodules dorsaux situés en regard de l’IPP qui sont adhérents à la peau mais pas au système extenseur. Ils peuvent être douloureux et occasionner une gêne fonctionnelle notable

- Maladie de Lapeyronie, rétraction d’une plaque conjonctive au niveau de l’albuginée qui crée une angulation dorsale lors de l’érection

- Maladie de Ledderhose, équivalent plantaire de la maladie de Dupuytren et de Lapeyronie

 

 

 

V. Démarche thérapeutique et traitement chirurgical

 

1.      Traitement non chirurgical:

 

De nombreux traitements ont été essayés sans apporter la preuve de leur efficacité.

Massages avec la vitamine E, physiothérapie, ultrasons, corticoïdes, anti goutteux….

Attelles : dynamiques ou statiques

Rupture traumatique des brides

Injections de corticoïdes.

Interféron : alpha 2b et gamma:

5-fluoro-uracil

Radiothérapie localisées au stade précoce

Inhibiteurs de la différentiation des fibroblastes

Le XIAPEX est un nouvel outil pour le traitement de la maladie de Dupuytren

Il s’agit de forme injectable de 2 collagénases isolées à partir de Clostridium histolyticum

On réalise en l’association d’une injection locale suivi à 48 h d’une extension forcée.

Actuellement en Essais Phases III, le traitement semble prometteur.

 

2.       Traitement chirurgical

 

Comme toute chirurgie de la main, celle du Dupuytren est d’obtenir une main la plus proche

de la normale fonctionnellement sans laisser de séquelles.

Cet objectif est parfois difficile à réaliser, notamment dans les atteintes pluri-digitales et lors 

des récidives.

 

Principes généraux

 

C’est une chirurgie qui doit se faire sous grossissement optique (loupes), sous garrot

pneumatique, le membre supérieur vidangé au préalable sans aide de bande élastique.

Chirurgie fine qui nécessite une attention particulière lors de la dissection des paquets

vasculo-nerveux, notamment à la base des doigts et en regard des IPP, et bien sur lors des 

récidives.

Les interventions sont le plus souvent réalisées sous anesthésie loco-régionales.

 

 

Techniques chirurgicales

 

Aponévrotomie :

Technique peu agressive, elle vise à supprimer la tension longitudinale par section des 

brides. Elle est réalisée à l’aide d’incisions transversales étagées et associée à une traction des 

doigts qui permet de réduire la rétraction.

Généralement  une orthèse d’extension est proposée en en post-opératoire pour maintenir la réduction.

Cette chirurgie s’adresse particulièrement aux rétractions sévères du sujet âgé.

 

Aponévrotomie à l’aiguille:

 

Proposée par les rhumatologues cette technique n’a qu’une seule indication : la bride

palmaire bien individualisée, elle est totalement contre-indiquée pour les atteintes digitales.

Pourvoyeuse de nombreuses complications vasculo-nerveuses et tendineuses, cette

technique présente par ailleurs un taux de récidive élevé alors qu’elle s’adresse à des maladies à

diathèse faible.

 

Aponévrectomie:

 

C’est la résection la plus complète des tissus pathologiques.

L’excision de l’aponévrose palmaire non pathologique à progressivement été abandonnée 

pour s’orienté vers des excisions sélectives et même ultra sélective des zones pathologiques.

Elle peut être réalisée soit à l’aide d’incisions longitudinales brisées, soit par des incisions 

transversales étagées.

La dissection des paquets vasculo-nerveux doit être particulièrement prudente.

 

Dermofasciectomie : 

 

C’est l’association de l’excision de l’aponévrose et du tissus cutané envahit par la maladie.

La résection cutanée se fait selon le critère des unités fonctionnelles, qui seront ensuite

recouvert par une greffe de peau totale (Hueston).

Dans certain cas on peut laisser la zone exposée à la cicatrisation dirigée comme proposé par

Mac Cash.

En cas d’exposition trop importante des tendons on optera soit pour une excision plus 

limitée, soit par la couverture par un lambeau cutané.

 

Voie d’abord et couverture cutanée

 

Deux types de voies d’abord :

 

- Les incisions longitudinales, soit en zig-zag  de type Brüner ou Palmen, soit incision 

longitudinale suivant le trajet de la corde avec plastie en Z associée si nécessaire.

- Incisions de type palmo-digitale.

Ces incisions permettent de réaliser une aponévrectomie sélective ou ultra sélective avec un

excellent contrôle des structures vasculo-nerveuses et sans réaliser de décollements trop

important, sources d’hématome.

En cas de peau très envahie, elles montrent leurs limites et il ne faut pas hésiter à changer de 

techniques. (greffe de peau, paume ouverte)

-Les incisions transversales  permettent aussi de réaliser une aponevrectomie mais souvent

au prix de décollements sous cutanés importants, source d’hématomes ou de nécrose cutanée.

Leur fermeture en cas de peau souple et non abimée pourra être directe mais nécessite un

drainage. Lorsque la suture est impossible il faudra utiliser des artifices plastiques (greffe

de peau, lambeaux) ou choisir une technique peau ouverte.

 

Dans certains cas c’est l’emploi d’incisions mixtes qui apporte la meilleure solution.

 

Technique de fermeture cutanée :

 

-Suture directe

Quand elle est possible c’est une technique de choix qui apporte la cicatrisation la plus

rapide.

 

-Greffes de peau

Il y a peu de récidives de la maladie sous une greffe de peau, il ne faut donc pas hésiter 

à les employer, mais elles obéissent à des critères précis.

Les greffes de peau sont utilisées en cas de dermofasciectomie.

Il s’agit le plus souvent d’une greffe de peau totale, qui permettra de recouvrir les structures 

nobles exposées.

Elles doivent respecter les unités fonctionnelles cutanées de la main décrites par Michon

Les greffes de peau doivent réparer l’unité d’un seul tenant en reportant les sutures au

niveau des lignes neutres de leur frontière.

 

-Lambeaux

Ils ont pour but eux aussi de recouvrir une zone exposée.

 

Lambeau de Jacobsen

Il s’agit d’un lambeau d’avancement qui évite la grfe de peau de P1 du cinquième doigt

Il est utilisé dans les formes évoluées et très infiltrantes.

Son prélèvement laissera une perte de substance palmaire qui sera laissée à la cicatrisation

dirigée comme dans la technique de Mac Cash.

 

Lambeau de Tanzer-Bunnel-Colson

Prélevé sur la face latérale de P1, ce lambeau à base commissurale permet de recouvrir les 

pertes de substances de la base du doigt.

Le site donneur sera recouvert par une greffe de peau

 

Technique de paume ouverte

C’est Mac Cash qui en 1964 décrivit la technique, dérivée de celle de Dupuytren.

Principe:

–Longue incision dans le pli palmaire distal

–Extension sur les doigts  associée souvent; par incision longitudinale 

–Aponévrectomie

–Laisse à la cicatrisation dirigée la paume.

–Mobilisation immédiate et port d’orthèses d’entension

Pas de greffe cutanée  ce qui évite: macération, hématome, sepsis

Récupération assez rapide, mais qui ne diminue pas les taux de récidives

 

 

Gestes associés

 

Raideurs

Elles touchent essentiellement l’IPP, il s’agit de l’écueil le plus important du traitement de la

maladie

Cette  raideur peut parfois céder par l’exérèse totale du tissu pathologique, qui peut

redonner à elle seule une extension complète de l’IPP.

Sinon il faudra procéder à une téno-arthrolyse, avec libération des tendons fléchisseurs,

sections des check-reins, résections des ligaments latéraux.

 

 

Complications

 

Complications per opératoires

Plaies neuro-vasculaires

Plaies  des nerfs digitaux, il doivent être réparés immédiatement par suture directe 

Plaies artérielles, si une seule artère est lésée et qu’il n’ y a pas de dévascularisation du 

doigt, on réalise une hémostase, si les plaies sont bilatérales, une réparation est

obligatoire, au risque de troubles trophiques importants ou d’une nécrose imposant alors une

amputation.

 

Complications post opératoires précoces

Les hématomes qui pourrons demander une chirurgie évacuatrice et de drainage

Les nécroses cutanées qui sont génératrices de brides rétractiles devront être excisées et

recouvertes par une greffe de peau ou un lambeau

Les infections sont rares, elles nécessitent  une évacuation chirurgicale, lavage , drainage et

antibiothérapie.

 

Complications plus tardives

Algodystrophie et enraidissement articulaires 

 

Récidives et extension de la maladie

 

la récidive touche une zone déjà opérée alors que l’extension touche une zone intacte., elles

sont liée à la diathèse de la maladie.

Si l’extension peut être traitée par aponévrectomie, la récidive impose le plus souvent une 

dermofasciectomie avec greffe cutanée qui empêche la récidive au niveau d la zone greffée.

 

 

VI. Rééducation et traitement orthétique

 

 

La rééducation fait toujours suite à l’intervention chirurgicale, seul traitement actuel efficace de la maladie de Dupuytren.

Elle devra lutter contre les rétractions tissulaires post-opératoires quelque soit la technique chirurgicale utilisée (aponévrotomie à l’aiguille, aponévrectomie, technique de Mac Cash).

Les techniques de mobilisations et de massages profonds, associées au port nocturne d’une orthèse d’extension permettent, selon notre expérience, d’obtenir les meilleurs résultats.

Vidéo explicative sur la maladie de Dupuytren